윌슨병 삼성서울병원 간이식 수술팀 이아린
선천성 담도폐쇄증 김희준 권준혁 교수
아빠의 선물 - 아린아, 사랑해 / 희망의 씨앗, 장기이식
생명이 위태로운 환자에게 이식은 마지막 희망이 되기도 한다. 지금도 2만 4천여 명의 환자들이 장기이식을 기다리고 있지만, 그 중 18%인 4천 5백 여 명만이 장기기증으로 새 생명을 얻는다. 뇌사자 장기기증은 10년 사이 5배 가량 증가하며 점점 늘어나고 있지만 장기이식이 필요한 환자 역시 그만큼 늘어나고 있는 상황. 여전히 이식 대기시간은 평균 3년 9개월 남짓으로 매일 생사를 오가는 이들에겐 너무 긴 기다림의 시간이다. <생명최전선> 54회에서는 생의 마지막 순간, 장기기증을 결정한 기증자 가족의 숭고한 이야기와 삼성서울병원 간이식 수술 팀의 수술 후 새 삶을 얻은 환자들을 만나본다.
생후 240일 된 이아린은 선천성 담도폐쇄증을 안고 태어났다. 담도폐쇄증은 담도가 생성되지 않아 담즙이 고이고, 간이 손상되는 희귀난치성 질환. 심각한 경우엔 사망까지 이를 수 있는 담도폐쇄증은 간이식이 최후의 치료다. 생후 70일이 지나서야 유독 노란 피부의 원인이 담도폐쇄증이라는 것을 알고 치료를 시작한 이아린. 최근 혈변까지 보기 시작하면서 일주일 내로 간이식을 받아야 하는 위급한 상황에 처했다. 그러던 중, 조직이 일치하는 기증자가 발생해 간이식 팀이 급히 출발하는데 -. 그러나 기증자의 지방간이 심한 탓에 간이식은 실패로 돌아가고 만다. 과연 이아린은 간이식을 받고 무사히 건강을 회복할 수 있을까.
1년여 전, 갑작스런 교통사고로 뇌손상을 입은 김희준 씨(당시 21세). 뇌사상태에 빠진 아들의 모습에 부모님과 여동생은 하늘이 무너지고 만다. 각종 검사와 뇌사판정위원회를 통해 최종적으로 뇌사 선고를 받은 아들의 가는 길에 부모님은 큰 결정을 한다. 장기 기증을 하기로 한 것. 삶의 마지막 순간까지 세상에 큰 희망을 뿌리고 간 아들을 평생 그리워하며, 자랑스러워하며 살겠다는 가족의 가슴속엔 희준 씨의 영원히 살아있다.
삼성서울병원 장기이식센터 간이식 팀에 전화가 울렸다. 기증자가 나타났다는 것. 간이식 팀이 출발한 사이, 수술이 가능하다는 소식이 수혜자에게도 전해졌다. 김태수 씨(가명, 35세)는 구리가 담즙으로 배출되지 못하고 간에 쌓이다가 뇌와 각막까지 축적되는 희귀난치병인 ‘윌슨병’ 환자로, 3년 넘게 이 순간을 애타게 기다려왔다. 복수가 차면서 간수치 조절이 어렵고, 간성혼수 증상이 심해져 매일 매일이 위태로웠던 태수 씨에겐 간이식만이 유일한 희망이었다. 6시간 후, 드디어 기증자의 간이 도착하고 -. 이식외과 권준혁 교수가 긴 수술에 들어간다.
※ 윌슨병이란
윌슨병(Wilson's disease 또는 Hepatolenticular degeneration)은 구리대사의 이상으로 인해 주로 간과 뇌의 기저핵에 과다한 양의 구리가 축적되는 유전질환입니다.
1912년 Wilson에 의해 간경화와 신경증상의 가족력이 있는 환자가 보고되면서 처음으로 알려지게 되었습니다. 전 세계적으로 3만 명 내지 10만 명 당 1명 꼴의 빈도로 발생되고, 보인자율은 90명당 1명으로 비교적 흔한 유전질환입니다.
소량의 구리는 인체 내에서 비타민만큼 필수적입니다. 구리는 거의 모든 음식에 포함되어 있고, 대부분의 사람들이 체내 요구량보다 더 많은 구리를 섭취하게 되며, 건강한 사람의 경우는 필요하지 않은 구리를 배설하게 되지만, 윌슨병 환자들은 그렇게 할 수 없기 때문에 문제가 발생합니다. 구리는 출생 시부터 축적되며, 많은 양의 구리가 간 또는 뇌에 주로 침범하여 간염, 정신과적 또는 신경학적인 증상을 초래합니다. 증상은 주로 청소년기에 나타납니다. 환자들은 황달, 복부팽만, 피로, 복통의 증상을 보이며, 진전(떨림), 걷고 말하고 삼키는 데 어려움을 호소합니다. 증상이 더 발전되면 우울, 조울증, 공격성 등의 정신과적인 문제를 나타내며, 여성의 경우는 생리불순, 불임, 유산 등의 문제를 나타냅니다.
윌슨병에서 가장 먼저 영향을 받는 장기는 간으로 구리(동, Copper, Cu)가 담즙을 통해 배설하지 못하고 간세포 내 축적되어 세포손상을 일으킴으로써 간경변증이 나타나게 됩니다. 윌슨병환자의 50% 정도가 단지 간에서만 손상을 받습니다. 혈청 내에서 구리의 운반을 맡고 있는 세룰로플라스민(ceruloplasmin)이 선천적으로 적거나 없기 때문에 세포 내 유리구리(free Cu)가 증가하게 됩니다. 다른 장기의 변화는 소뇌 기저핵(특히 lenticular nucleus, thalamus, red nucleus)의 변성이 일어납니다. 또한 눈의 공막과 각막의 경계부에 녹갈색의 환(Kayser-Fleischer ring)이 나타나는데, 이것은 구리가 데스메트막(descemet, 각막 고유막과 내피막 사이에 있는 막)에 침착되기 때문입니다. 구리가 침착되어, 간경변증을 동반한 진행성의 만성간염, 신경학적 손상, 신세뇨관 기능장애 등의 증상이 특징적으로 나타납니다. 간장애가 나타나는 발병연령은 보통 8~20세이며, 신경증상은 12세 이전에는 잘 나타나지 않습니다. 증상이 나타난 후 치료를 계속 하지 않으면 사망에 이르게 되며, 이 중에서 전격성 간부전을 가진 환자의 치사율은 70% 이상입니다.
출처- 다음아이템지식
1월 13일 밤 11시 40분 KBS 1TV <생명최전선> 54회에서는 아주대병원에서 생을 마감한 장기
기증자와 삼성서울병원 간이식 팀을 통해 국내 장기이식 활성화의 필요성을 전달하고자 한다.
출처-KBS홈페이지
